Páncreas ectópico, una posible y rara causa de hipoglucemia postprandial / Ectopic pancreas, a possible rare cause of postprandial hypoglycemia

Introducción: El páncreas ectópico es la segunda anomalía congénita pancreática más frecuente después del páncreas divisum. Fue descrito por primera vez en 1729 por Schultz y se define como la presencia de tejido pancreático que carece de comunicación anatómica o vascular con el cuerpo principal del páncreas. La localización más frecuente es en el estómago (25 - 38 por ciento), seguido de duodeno, yeyuno e íleon. El 40 por ciento de los casos son sintomáticos y es más frecuente su presentación en varones en torno a la 5ª y 6ª década de la vida. Objetivo: Presentar un caso de páncreas ectópico diagnosticado a través de un estudio histológico tras realizada la cirugía. Presentación de caso: Presentamos el caso de una paciente compatible con hipoglucemia y cuyo estudio definitivo mostró la presencia de tejido pancreático ectópico en estómago, con resolución completa de los síntomas tras tratamiento quirúrgico. La anatomía patológica mostró una lesión nodular tumoral benigna (2,5 cm), constituida por tejido pancreático heterotópico, con presencia de páncreas exocrino con acinos. Páncreas endocrino con presencia de islotes de Langerhans y componente epitelial con ductos. Afectación desde la submucosa hasta la subserosa, con una pared muscular propia con hiperplasia muscular en relación a la heterotopía pancreática. La mucosa gástrica mostraba inflamación crónica leve con escasos folículos linfoides. Conclusiones: La presencia de páncreas ectópico es una entidad poco frecuente, pero a tener en cuenta en pacientes con clínica de hipoglucemia, una vez descartadas otras causas. No existe consenso con respecto a indicaciones en el manejo de lesiones pequeñas y asintomáticas, por lo que se recomienda individualizar cada caso teniendo en cuenta el tamaño, la localización y el tipo histológico(AU)

Introduction: Ectopic pancreas is the second most frequent congenital anomaly after pancreas divisum. It was described for the first time in 1729 by Schultz and it is defined as the presence of pancreatic tissue with no anatomical or vascular communication with the main body of pancreas. The most common location is in the stomach (25-38 percent), followed by the duodenum, jejunum and ileum ones. 40 percent of the cases are symptomatic and is more frequent their presentation in males in the fifth or sixth decade of life. Objective: To present a case of ectopic pancreas diagnosed through a histological study after surgery. Case presentation: Case of a patient with clinical features compatible with hypoglycemia that after being studied showed the presence of ectopic pancreatic tissue in the stomach, with a complete solution of the symptoms after surgical treatment. The pathological anatomy showed a benign tumor nodular lesion (2.5 cm), made up of heterotopic pancreatic tissue, with the presence of exocrine pancreas with acini. Endocrine pancreas with the presence of islets of Langerhans and epithelial component with ducts. Involvement from the submucosa to the subserosa, with a proper muscular wall with muscular hyperplasia in relation to pancreatic heterotopia. The gastric mucosa showed mild chronic inflammation with few lymphoid follicles. Conclusions: The presence of ectopic pancreas is a rare condition, but it should be taken into account in patients with clinical features of hypoglycemia once ruled out other causes. There is no consensus in regards to the indications for the management of small and asymptomatic lesions, so, it is recommended to individualize each case taking into account the size, location and histological type(AU)

Páncreas ectópico en antro gástrico asociado a síntomas de reflujo. Reporte de un caso / Ectopic pancreas in gastric antrum associated to reflux symptoms. Report of a case

RESUMEN El páncreas ectópico es una entidad poco común. Como tumor submucoso de origen congénito, frecuentemente presenta un curso asintomático, aunque con posibles complicaciones. Su diagnóstico de certeza se basa en la endoscopia, el ultrasonido endoscópico y la histología, que permiten adoptar una conducta expectante o quirúrgica. El paciente estudiado presentó un páncreas ectópico localizado en antro gástrico asociado a síntomas de reflujo gastroesofágico rebeldes a tratamiento, los cuales motivaron el estudio endoscópico, con el consecuente hallazgo de dicha entidad (AU).

ABSTRACT Ectopic pancreas is a little common entity. As congenital-originated sub mucous tumor, it frequently presents an asymptomatic course, though with possible complications. Its definitive diagnosis is based in the endoscopy, endoscopic ultrasound and histology, allowing to adopt an expectant or surgical behavior. The current patient presented an unresponsive-to-treatment ectopic pancreas located in the gastric antrum associated to gastro-esophageal reflux symptoms. This motivated the endoscopic study consequently leading to finding this entity (AU).

Páncreas ectópico, diagnóstico diferencial de lesión gástrica subepitelial: reporte de caso y enfrentamiento inicial / Ectopic pancreas, differential diagnosis of subepithelial gastric lesion: case report and initial confrontation

Subepithelial lesions are generally an incidental diagnosis with an prevalence of 0.4%. These tumors represent a great diagnostic challenge, mainly when ruling out potentially malignant lesions, such as gastrointestinal stromal tumor (GIST), lymphomas and carcinomas. Among the many differential diagnosis, the ectopic pancreas arises with an prevalence of 1-2% in general population. The first diagnostic approach is performed using upper digestive endoscopy, computed tomography and endosonography. This last one has a diagnostic performance of less than 50%, which increases to 90% when it is associated with a histopathological examination. There is no current consensus regarding the management and monitoring of these lesions. Based on the imaging and histological characteristics, the possibilities range from observation to endoscopic or surgical resection. In this context, we will present a clinical case of ectopic pancreas as an incidental finding, and afterwards the diagnostic and therapeutic breakdown of subepithelial lesions.

Las lesiones subepiteliales son pesquisadas generalmente de manera incidental, con una prevalencia de 0,4%. Estos tumores suponen un gran desafío diagnóstico, principalmente al momento de descartar lesiones potencialmente malignas, como el tumor estromal gastrointestinal (GIST), linfomas y carcinomas. Dentro de los posibles diagnósticos, surge el páncreas ectópico, con una prevalencia de hasta 1-2% en la población general. La primera aproximación diagnóstica se realiza mediante endoscopia digestiva alta, tomografía computarizada y la endosonografía, ésta última con un rendimiento diagnóstico menor del 50%, que aumenta hasta el 90% al asociar el examen histopatológico. No existe consenso actual respecto al manejo y seguimiento de estas lesiones, que según sus características imagenológicas e histológicas, va desde la observación hasta la resección endoscópica o quirúrgica. En este contexto, se presenta un caso clínico de páncreas ectópico como hallazgo incidental y el desglose diagnóstico y terapéutico de las lesiones subepiteliales.

Infrecuente complicación de páncreas ectópico: obstrucción intestinal por pseudoquiste pancreático en píloro / Infrequent complication of heterotopic pancreas: intestinal obstruction by pancreatic pseudocyst in pylorus

Resumen: Presentamos un caso un hombre de 53 años con antecedentes de reflujo gastroesofágico y pirosis con varias visitas al servicio de urgencias por vómitos, con antecedentes de consumo crónico de alcohol. La TC sin y con contraste endovenoso mostró a nivel del píloro una lesion ovoidea de paredes gruesas con captación similar al tejido pancreático, con un gran componente quístico bien delimitado que condiciona una obstrucción intestinal. La ecografía confirma la presencia de una lesión quística con ecos móviles en su interior. Tras la realización de antrectomía, el estudio histológico revela un pseudoquiste pancreático sobre páncreas ectópico, siendo esta presentación muy infrecuente, con pocos casos descritos hasta la fecha. Conclusión: Los hallazgos clínico-radiológicos con TC y US de páncreas ectópico pueden orientar el diagnóstico, aunque no son concluyentes. El diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio histológico.

Abstract: A 53 year-old male with a past history of chronic alcohol intake, presents with an intestinal obstruction. A CT scan shows an ovoid tumor in pylorus with a great cystic component, thick wall and delimited rim, causing gastric retention. Its walls have similar enhancing pattern as the pancreatic tissue. Ultrasound revealed the presence of a cystic tumor with mobile echoes inside. After antrectomy the histological study reports pancreatic pseudocyst hosted in ectopic pancreas. This is an unusual presentation and only a few cases have been reported. Conclusion: The clinical and radiographic findings of ectopic pancreas are non-specific. Definitive diagnostic requires histological study.

Heterotopia pancreática yeyuna yuxtahepática y en quiste de conducto colédoco / Jejunal juxtahepatic and common bile duct (ductus choledochus) cystic pancreatic heterotopia

Se exponen 3 casos con hallazgo incidental de páncreas heterotópico, en autopsia y 2 piezas quirúrgicas para hacer una breve revisión del tema. Casos: 1. Mujer de 53 años de edad fallecida por neumonía de focos múltiples. Durante el estudio post mortem se encontró, a nivel del segmento yeyunal, un nódulo constituido histológicamente por múltiples conductos con epitelio columnar y fibras anchas desorganizadas de músculo liso. 2. Preescolar varón de 2 años 11 meses de edad con diagnóstico de quiste de colédoco y resección del mismo. En uno de los cortes de pared se observó una banda de tejido que a la microscopía de luz correspondía a tejido pancreático sin alteraciones. 3. Escolar mujer de 6 años 10 meses de edad con diagnóstico de síndrome de Byler candidata a transplante hepático. Los cortes histológicos del explante en la región del hilio revelaron grupos multifocales de conductos y acinos pancreáticos sin presencia de islotes. Conclusión: La heterotopia pancreática es un hallazgo infrecuente que se puede observar a cualquier nivel del tracto gastrointestinal e inclusive fuera del mismo, por lo que la caracterización histopatológica de esta alteración permite distinguirla de otras lesiones. Pese a su conducta habitualmente benigna y asintomática, ocasionalmente puede dar origen a cuadros obstructivos, hemorrágicos, inflamatorios o neoplásicos.

We report three cases of pancreatic heterotopia incidentally found (one in autopsy and two in surgical pieces) with a brief review of the literature. Cases: 1. A fifty-three-year-old woman who died of bronchopneumonia. During post-mortem examination, a nodule (hystologically formed by multiple ducts lined by columnar epithelium and broad disarranged smooth muscle fibers) was found at the level of jejune. 2. 5-year, 11-month-old male with diagnosis ofcholedochal cyst. In the resected specimen, one of the mural slices showed a tissue stripe that under light-microscope examination corresponded to normal pancreatic tissue. 3. 6-year, 10-month-old female diagnosed with Byler syndrome who was recipient of liver transplant. Slices taken from the hilum in the resected specimen revealed multiple clusters of pancreatic acini and ducts without evidence of endocrine islets. Conclusion: Pancreatic heterotopia is an uncommon finding, which may be found at any level of the gastrointestinal tract, and even outside it. Histopathologic studies allow to distinguish this disorder from other lesions. Despite its commonly benign and asymptomatic behaviour, it may sometimes produce obstruction, hemorrhage, inflammation or neoplasms.

Pancreatite aguda necro-hemorrágica em pâncreas ectópico localizado no mesentério do colo ascendente: Um caso muito raro / Acute necrotic and hemorrhagic pancreatitis in ectopic pancreas located in the ascendent colon mesentery: A very rare case

O pâncreas ectópico é uma malformação congênita definida como o tecido pancreático sem continuidade com o pâncreas tópico normal, nem conexão com sua vascularização, apresentando ductos e vascularização independentes. As heterotopias pancreáticas descritas ocorrem mais frequentemente no interior do trato digestório proximal, principalmente no estômago, duodeno, próximo à papila de Vater, e jejuno. Descrevemos o caso de uma adolecente de 16 anos, com quadro abdominal doloroso progressivo há três dias que negava náusea,vômito e febre. Ao examefísico, abdome plano, flácido, doloroso à palpação profunda na região do flanco e do hipocôndrio direitos, com grande massa tumoral palpável nesta região, dolorosa e de pouca mobilidade. A ultrassonografia mostrou imagem de tumoração de aspecto misto, com 8 por 10 cm. A tomografia computadorizada helicoidal mostrou massa tumoral arredondada de aproximadamente 10 por 12 cm de diâmetro, encapsulada e adjacente à borda direita da veia cava inferior sem obstrução intestinal. No ato operatório foi identificado tumor arredondado, de aproximadamente 12 cmde diâmetro, anterior ao arco duodenal, medial ao lobo direito do fígado e vesícula biliar e no mesentério do colo ascendente. Embora raro e os exames radiológicos não definam o tipo de tumor existente, principalmente os localizados no mesentério, o pâncreas ectópico deve sempre ser incluído na elaboração do diagnóstico diferencial dasmassas tumorais abdominais, principalmente aquelas extraluminais.

Ectopic pancreas is a congenital malformation defined as pancreatic tissue that has no continuity with the normal topic pancreas or connection with its vascularization, but presents independent ducts and vascularization. Pancreas heterotopias occur most frequently in the interior of the proximal digestive tract, particularly in the stomach, duodenum, next to the ampulla of Vater and jejune. We describe the case of a 16 year-old girl presenting a three-day progressive painful abdominal condition with no nausea, vomit or fever. Physical exam showed a flat flaccid abdomen, painful when deeply palpated at the right flank and right hypochondrium area where a large palpable low mobility tumoral mass was located. Ultrasonography showed an image of a tumor with mixed aspect measuring 8 by10 cm. Helicoidal computerized tomography revealed a round-shaped tumoral mass of approximately 10 by 12 cm in diameter, encapsulated and adjacent to the right edge of the inferior cava vein, but not causing intestinal obstruction. At surgery, a round tumorwas identified with a diameter of approximately 12 cm, located at the anterior duodenal arch, medially to the liver right lobe and gall bladder and in the ascendant colon mesentery. Despite its rarity, and given that radiological exams do not define the type of an existing tumor especially those located in the mesentery, ectopic pancreas should always beconsidered in the elaboration of abdominal tumoral masses, particularly extra-luminal tumors.